Les tremblements

DPC du jeudi 7 juin 2012

DÕaprs une confŽrence du Docteur Bertrand Degos

(Neurologue - H™pital PitiŽ-Salptrire)

 

1.  Les principaux tremblements

1.1.     DŽfinition

Il sÕagit dÕoscillations rythmiques involontaires de tout ou partie du corps autour de sa position dՎquilibre. Elles sont dues ˆ la contraction alternante des muscles agonistes et antagonistes.

1.2.     Les types de tremblements

Il existe trois types de tremblement

Ils se caractŽrisent par leur frŽquence et leur topographie. Le tableau ci-dessous prŽsente les diffŽrents types de tremblement :

 

  • Tremblements de repos, maladie de Parkinson
  • Tremblements dÕattitude et dÕaction, primaire
    • Le tremblement essentiel
    • Le tremblement orthostatique primaire
    • Le tremblement des dystonies idiopathiques
  • Tremblements dÕattitude et dÕaction secondaires
    • La maladie de Wilson
    • Les tremblements iatrognes
    • Les tremblements secondaires ˆ des lŽsions focales, en particulier mŽsencŽphaliques
    • Le tremblement post-traumatique
    • Le tremblement psychogne

 

2.  Les syndromes parkinsoniens

2.1.     DŽfinition

CÕest un syndrome moteur dŽfini par la prŽsence dÕune akinŽsie associŽe ˆ au moins lÕun des sympt™mes suivants, une rigiditŽ extrapyramidale, un tremblement de repos ou une instabilitŽ posturale.

2.2.     Pathophysiologie & la clinique

Il est la consŽquence dÕune dŽgŽnŽrescence, dÕune destruction ou dÕune atteinte fonctionnelle de la voie dopaminergique nigro-striŽe ou du striatum ou parfois de ces voies de projection.

2.2.1. LÕakinŽsie

Elle correspond ˆ un retard ˆ lÕinitiation du mouvement sÕassociant ˆ une diminution de vitesse (bradykinŽsie) et dÕamplitude (hypokinŽsie).

De nombreux actes moteurs volontaires ou automatiques peuvent tre concernŽs : gestualitŽ, marche, mimique, paroleÉ

2.2.2. La rigiditŽ

Elle est de type plastique, en Ç tuyau de plomb È, cŽdant par ˆ-coups. PrŽdominant sur les muscles flŽchisseurs, elle est de topographie axiale dans certains syndromes parkinsoniens.

2.2.3. Le tremblement parkinsonien

Il se caractŽrise par :

2.2.4. LÕinstabilitŽ posturale

Elle est responsable de chutes en lÕabsence de troubles vestibulaire, cŽrŽbelleux ou proprioceptif.

Ce sympt™me, tardif dans la maladie de Parkinson, appara”t prŽcocement dans dÕautres syndromes parkinsoniens.

2.3.     Principaux syndromes parkinsoniens

Syndromes parkinsoniens dŽgŽnŽratifs sporadiques

  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie multisystŽmatisŽe
  • DŽmence ˆ corps de Lewy
  • Paralysie supra-nuclŽaire progressive
  • DŽgŽnŽrescence cortico-basale

Syndromes parkinsoniens secondaires

  • Iatrogne : neuroleptiques++++
  • Vasculaire (Žtat lacunaire)
  • HydrocŽphalie
  • Post-traumatique
  • Toxiques : intoxication ˆ lÕoxyde de carbone, mŽthanol, MPTP
  • Maladie de Wilson, calcification des noyaux gris

Syndromes parkinsoniens associŽs ˆ une maladie hŽrŽditaire

  • Dystonie dopa-sensible
  • Maladie de Huntington
  • Ataxie autosomique dominante
  • Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne
  • PKAN syndrome (maladie dÕHallervorden-Spatz)

2.4.     Maladie de Parkinson

2.4.1. ƒpidŽmiologie

CÕest aprs la maladie dÕAlzheimer, lÕaffection neurodŽgŽnŽrative la plus frŽquente. Son incidence est de 2/1 000. Sa prŽvalence augmente avec lՉge ; 2 % aprs 65 ans en France.

LՉge moyen de dŽbut de la maladie se situe entre 58 et 62 ans mais dans 10 % des cas, dŽbut est avant 40 ans. Avant 20 ans, la maladie est exceptionnelle et ne concerne que les formes hŽrŽditaires.

Son Žvolution est lente, en moyenne 9 ans.

Depuis lÕavnement de la dopathŽrapie lÕespŽrance de vie sÕest amŽliorŽe mais la mortalitŽ reste plus ŽlevŽe que dans la population gŽnŽrale.

2.4.2. Physiopathologie

2.4.2.1.   Une perte progressive des neurones dopaminergiques

Cette perte affecte les noyaux gris centraux de la pars compacta du locus niger. Ces structures centrales sont ˆ lÕorigine de la voie nigrostriatale, responsable dÕune augmentation de lÕactivitŽ des neurones glutamatergiques du noyau subthalamique ˆ lÕorigine dÕune hyperactivitŽ pallidale interne, entra”nant une inhibition du thalamus moteur et par-lˆ mme, la perte de lÕactivation normale des aires motrices corticales qui rend compte de la symptomatologie parkinsonienne.

 

 

2.4.2.2.   La cause de la maladie de Parkinson

Elle est encore inconnue. Elle est vraisemblablement dÕorigine multifactorielle avec lÕimplication de facteurs environnementaux suite ˆ la dŽcouverte dÕun syndrome parkinsonien chez des toxicomanes aprs injection dÕun produit chimique, le MPTP.

Une Žventuelle surexposition ˆ des agents chimiques de structure proche de celle du MPTP, comme certains insecticides et pesticides est possible. Une relation inverse entre la consommation de tabac et la survenue dÕune MP semble bien Žtablie.

Les facteurs gŽnŽtiques sont probables, car dans plus de 15 % des cas sont retrouvŽs des antŽcŽdents familiaux (dix locus ont ŽtŽ identifiŽs).

La dŽgŽnŽrescence des neurones dopaminergiques qui conduit au phŽnomne dÕapoptose (mort cellulaire programmŽe) serait consŽcutive ˆ plusieurs facteurs :

2.4.3. clinique

2.4.3.1.   Signes inauguraux

Dans 70 % des cas le tremblement de repos est le signe initial dŽbutant aux membres supŽrieurs, il intŽresse parfois le pied et peut aussi concerner les lvres, la m‰choire, la langue.

Un syndrome akinŽto-hypertonique est dÕapparition plus insidieuse (20 ˆ 30 % des cas) et peut tre diagnostiquŽ avec retard (perte du balancement dÕun bras ˆ la marche, gne segmentaire limitŽe au membre supŽrieur ou infŽrieur, micrographie isolŽe). De topographie initialement unilatŽrale, cette symptomatologie peut tre bilatŽrale dÕemblŽe mais asymŽtrique.

Des troubles de la marche et de la posture sont rarement constatŽs ˆ ce stade, sauf si lÕakinŽsie prŽdomine aux membres infŽrieurs (marche ˆ petits pas). Ils sont notŽs surtout dans les formes tardives.

Chez le sujet jeune avant 40 ans la maladie dŽbute volontiers par une dystonie (crampe de lՎcrivain, dystonie du pied).

Des formes sont de dŽbut trompeur : syndrome dŽpressif, douleurs de lՎpaule, dŽficit de lÕodorat.

2.4.3.2.   Diagnostic positif

Les ŽlŽments suivants sont en faveur du diagnostic :

2.4.3.3.   Les signes associŽs

DÕautres sympt™mes apparaissant ˆ des degrŽs variables au cours de lՎvolution entra”nant une majoration du handicap fonctionnel.

Les signes neurovŽgŽtatifs

Les troubles digestifs sont trs frŽquents (constipation, gastroparŽsie).

LÕhypotension artŽrielle orthostatique et les troubles vŽsico-sphinctŽriens sont souvent tardifs.

LÕamaigrissement reste aspŽcifique (le poids reste un bon indice de surveillance clinique).

Les troubles sensitifs

Leur description et leur localisation sont trs variables : crampes, engourdissement, sensations de chaleur ou de froid, localisŽs du c™tŽ o la symptomatologie extrapyramidale prŽdomine.

Un tableau dÕimpatience des membres infŽrieurs est souvent rapportŽ.

Les troubles du sommeil et de la vigilance

Le sommeil peut tre perturbŽ par les troubles sphinctŽriens et par des difficultŽs motrices nocturnes (akinŽsie, dystonie).

LÕinsomnie est initiale ou en deuxime partie de nuit. Les cauchemars sont frŽquents, ils correspondent ˆ des troubles du comportement en sommeil paradoxal.

La somnolence diurne est parfois favorisŽe par les traitements (agonistes dopaminergiques).

Les signes axiaux

Ils sont tardifs mais peuvent passer progressivement au premier plan : akinŽsie axiale, troubles de la marche (enrayages cinŽtiques, festination), instabilitŽ posturale en rŽtroplusion avec risque de chute, dysarthrie, troubles de la dŽglutition.

2.3.3.5. Les troubles cognitifs et les troubles psychiques

Les dŽficits cognitifs concernent principalement le traitement des informations visuospatiales, la mŽmoire, lÕattention et les fonctions exŽcutives.

Une dŽmence survient dans plus de 40 % des cas. La dŽpression et lÕanxiŽtŽ sont frŽquentes.

Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations mais aussi de vŽritables dŽlires.

La survenue de ces complications peut traduire lՎvolution de la maladie vers une dŽmence.

2.4.4. DonnŽes para-cliniques

Le diagnostic de certitude repose sur lÕexamen anatomopathologique. Du vivant du patient le diagnostic est clinique.

Une IRM nÕest demandŽe que si un autre syndrome parkinsonien dŽgŽnŽratif est suspectŽ ou chez un sujet de moins de 40 ans (recherche dÕune maladie de Wilson).

2.4.5. Formes cliniques

Les formes ˆ dŽbut prŽcoce, avant 40 ans, se caractŽrisent par la raretŽ des formes tremblantes pures, la prŽcocitŽ dÕapparition des complications motrices sous dopathŽrapie, et le caractre tardif des troubles posturaux et cognitifs.

Les formes ˆ dŽbut tardif aprs 70 ans ont une Žvolution plus sŽvre, la sensibilitŽ ˆ la L-dopa est moins prononcŽe, lՎvolution vers le dŽclin est plus rapide (signes axiaux, troubles cognitifs et psychiques).

La vitesse de progression de la symptomatologie reste trs variable dÕun patient ˆ lÕautre : lente avec une gnŽ limitŽe pendant de longues annŽes, rapide o les complications motrices sont prŽcoces. LՎvolution se fait classiquement en cinq phases :

2.4.6. Les Complications motrices liŽes au traitement dopaminergique

2.4.6.1.   Les fluctuations dÕefficacitŽ

Elles se caractŽrisent, aprs quelques annŽes de traitement, par

Des fluctuations non motrices peuvent sÕassocier :

2.4.6.2.   Les mouvements involontaires

Ils apparaissent avec les fluctuations ou dans un second temps surtout chez des patients jeunes. On distingue :

Des mouvements dystoniques (pied en varus Žquin, extension spontanŽe du gros orteil) sont Žgalement observŽs le matin au rŽveil avant la premire prise mŽdicamenteuse.

2.4.7. Traitement

2.4.7.1.   Les Classes mŽdicamenteuses

Les mŽdicaments dopaminergiques utilisŽs ont pour but de restaurer la transmission dopaminergique.

La L-dopa

CÕest le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux tolŽrŽ sous forme standard, ˆ libŽration prolongŽe et buvable.

Les agonistes dopaminergiques

Ils agissent directement sur les rŽcepteurs dopaminergiques, sous forme orale (bromocriptine (Parlodelª + gŽnŽriques), Trivastalª, lisuride (Dopergineª), agoniste dopaminergique (Requipª, Sifrolª) ou injectable, apomorphine (Apokinonª).

Ils ont une action moins puissante que la dopa et sont gŽnŽralement moins bien tolŽrŽs (risque de complications psychiatriques et de somnolence).

Les autres classes

Il existe deux types dÕinhibiteurs enzymatiques :

Deux autres mŽdicaments ont une place plus mineure :

Des mŽdicaments utilisŽs hors AMM :

2.4.7.2.   Les principes de prescription

Dans les formes ˆ dŽbut prŽcoce (<60 ans)

Le traitement repose sur un agoniste dopaminergique. En cas de perte dÕefficacitŽ ou dÕeffets secondaires invalidants ce traitement sera associŽ ˆ de la L-dopa (dose minimale efficace).

Dans les formes ˆ dŽbut tardif (>70 ans)

La L-dopa est prescrite seule.

Entre 60 et 70 ans

Une stratŽgie possible consiste ˆ associer secondairement ˆ un agoniste dopaminergique de petites doses de L-dopa.

Pour amŽliorer la tolŽrance digestive, la prescription de dompŽridone est justifiŽe.

2.4.8. Le traitement chirurgical

La stimulation Žlectrique chronique des noyaux subthalamiques peut tre proposŽe en cas de fluctuations avec mouvements involontaires invalidants.

¥        Pas de dŽficit cognitif ou psychiatrique, contexte social

¥        Pas de pathologie grave associŽe

Un recul de quelques annŽes confirme que, si lÕeffet thŽrapeutique de la stimulation se maintient, il nÕempche pas la survenue de certains sympt™mes (troubles posturaux et intellectuels).

2.5.     Autres syndromes parkinsoniens

2.5.1.  Syndrome parkinsonien induit par les neuroleptiques

Ces mŽdicaments doivent tre recherchŽs systŽmatiquement devant tout syndrome parkinsonien, surtout les neuroleptiques cachŽs (PrimpŽranª, ThŽralneª, AgrŽalªÉ).

Le syndrome parkinsonien (akinŽto-rigide et parfois trŽmulent) est plut™t symŽtrique parfois associŽ ˆ des dyskinŽsies buccolinguales et ne rŽpond pas au traitement dopaminergique.

Son traitement repose sur lÕarrt du neuroleptique.

2.5.2. Le Syndrome parkinsonien vasculaire

Il est la consŽquence de lŽsions vasculaires multiples des noyaux gris centraux.

 Le syndrome parkinsonien est plut™t symŽtrique, peu ou pas dopasensible avec marche ˆ petits pas associŽ ˆ un syndrome frontal et pseudobulbaire.

LÕIRM rŽvle un Žtat lacunaire. Des lŽsions vasculaires cŽrŽbrales sont frŽquentes chez le sujet ‰gŽ, par consŽquent un syndrome parkinsonien vasculaire et une authentique MP peuvent coexister.

2.5.3. Maladie de Wilson

CÕest une maladie autosomique rŽcessive responsable dÕune accumulation de cuivre dans le foie et le cerveau, liŽe ˆ des dŽlŽtions sur un gne codant pour une protŽine liant le cuivre.

Elle se rŽvle par un syndrome parkinsonien juvŽnile avec des troubles du comportement.

Le diagnostic est Žtabli par une mesure du cuivre sŽrique et urinaire et de la cŽrulŽoplasmine, la recherche dÕun anneau cornŽen de Kayser-Fleischer, dÕanomalies des noyaux gris centraux (hypersignaux T2), et dÕune mutation du gne ATP7B (chromosome 13).

Le traitement repose sur la pŽnicillamine (chŽlateur du cuivre).

2.5.4. Intoxication ˆ lÕoxyde de carbone

Elle peut tre ˆ lÕorigine dÕun syndrome parkinsonien qui rŽagit peu ou pas au traitement dopaminergique. LÕIRM rŽvle des lŽsions des noyaux gris centraux (lŽsions pallidales).

3.  Les autres types de tremblements

3.1.     Tremblement essentiel

3.1.1. CaractŽristiques

CÕest la cause de tremblement de tremblement dÕattitude la plus frŽquente (> 300 000 cas en France) et il existe, souvent, un contexte familial (autosomal). Il affecte les sujets ‰gŽs.

CÕest un tremblement postural et ˆ lÕaction.

Il est rapide (6-12 Hz) et touche les MS et est distal+++. Il affecte aussi, le chef et la voix.

Il est majorŽ par Žmotions et fatigue

LÕexamen neurologique est normal.

Il est calmŽ par la prise dÕalcool.

3.1.2. Traitement

Il fait appel au propranolol. En cas dՎchec, on peut envisager, la primidione (Mysolineª), la gabapentine.

Dans les formes sŽvres, le topiramate est une option. On peut aussi discuter lÕopportunitŽ de la neurochirurgie et dÕune stimulation du VIM.

3.2.     Tremblement dÕattitude

3.2.1. CaractŽristiques

CÕest un tremblement rapide (7 ˆ 12 cycles/s) qui apparait lors du maintient dÕattitude.

3.2.2. ƒTIOLOGIES

Les hyperthyro•dies

Le sevrage alcoolique

Les causes iatrognes : lithium, dŽpakine, antidŽpresseurs tricycliques

3.3.     Tremblement dÕaction

3.3.1. CaractŽristiques

CÕest un tremblement lent qui apparait lors dÕun mouvement volontaire.

3.3.2. ƒTIOLOGIE

Les principales Žtiologies sont :

3.3.3. Traitement

Le traitement fait appel aux β-bloquants

4.  Les autres mouvements anormaux

4.1.     Myoclonies

4.1.1. DŽfinition

CÕest une contraction brusque, brve et involontaire dÕun muscle ou groupe musculaire. Elles peuvent tre focales ou gŽnŽralisŽes. Elles sont rythmiques ou non.

4.1.2. ƒTIOLOGIES

4.1.2.1.   Les Myoclonies Žpileptiques

CÕest la cause principale.

Elles peuvent s'inscrire dans le cadre d'une crise d'Žpilepsie gŽnŽralisŽe, ou dans le cadre des crises d'Žpilepsie partielles motrices. Dans ce dernier cas, elles peuvent atteindre un hŽmicorps ou uniquement un hŽmiface.

Les myoclonies Žpileptiques proviennent d'un foyer Žpipleptogne situŽ dans le cortex cŽrŽbral.

4.1.2.2.   Les Myoclonies mŽtaboliques

Le prototype en est le Ç flapping tremor È qui se voit dans lÕencŽphalopathie hŽpatique. Dans ce cas, le malade ayant les bras tendus, on observe de brusques mouvements de flexion-extension des poignets.

4.1.2.3.   Myoclonies du voile du palais

Elles sont trs rares, elles rŽsultent d'une lŽsion de fibres rŽunissant l'olive bulbaire et le noyau dentelŽ du cervelet. Elles sont habituellement lentes et peuvent s'Žtendre ˆ la face, aux muscles oculaires, au diaphragme.

4.1.2.4.   Les autres causes

Elles sont variŽes :

4.2.     AthŽtose

4.2.1. DŽfinition

Le terme dÕathŽtose a progressivement disparu de la littŽrature anglo-saxonne pour tre intŽgrŽ dans le cadre gŽnŽral de la dystonie.

CÕest un mouvement des extrŽmitŽs rŽalisant de repos un aspect de reptation trs lent se manifestant aux extrŽmitŽs des membres et ˆ la face : attitudes d'hyperextension alternant avec des flexions, rŽalisant un aspect de reptation.

CÕest un mouvement involontaire permanent ne cŽdant que pendant le sommeil.

Il peut tre bilatŽrale (athŽtose double) lors de lŽsions du striatum peut tre unilatŽrale (hŽmiathŽtose) secondaire ˆ une hŽmiplŽgie cŽrŽbrale infantile ou plus rarement ˆ une lŽsion au niveau du striatum controlatŽral chez l'adulte.

4.2.2. ƒtiologies

Il sÕagit essentiellement les encŽphalopathies nŽonatales et la maladie de Wilson.

4.3.     ChorŽe

4.3.1. DŽfinition

Il sÕagit de mouvements brusques, explosifs, anarchiques et imprŽvisibles. Ils sont de grande amplitude. Ils affectent la racine des membres et la face, sur fond dÕhypotonie.

Ils disparaissent pendant le sommeil.

Ils sont accentuŽs par les Žmotions

4.3.2. ƒTIOLOGIES

4.3.2.1.   La maladie de Huntington

CÕest une maladie autosomique dominante qui appartient aux maladies associŽes aux polyglutamines causŽ. Elle est cause par une expansion anormale de trinucleotides (CAG repeat) qui encodes pour les polyglutamines.

Elle se caractŽrise par lÕassociation :

Le gne anormal est situŽ au niveau du chromosome 4, codant pour une protŽine appelŽ huntingtin.

Les lŽsions sigent sur le striatum (noyau caudŽ, putamen) et le cortex, le cervelet, la protubŽrance.

Le dŽbut insidieux se situe entre 30 et 50 ans et se rŽvle par troubles du comportement, des troubles cognitifs ou une chorŽe. La durŽe moyenne dՎvolution est 15 ans.

Il nÕy a pas de traitement spŽcifique.

4.3.2.1.   Les autres causes

4.4.     HŽmiballisme

4.4.1. DŽfinition

CÕest un trouble neurologique caractŽrisŽ par des mouvements involontaires de grande amplitude, extrmement brusques, amples et violents, unilatŽral associant des mouvements de projection et de torsion des membres et touchant habituellement un seul membre supŽrieur (prŽdominant aux racines des membres).

4.4.2. ƒtiologies

LÕhŽmiballisme reprŽsente moins de 7 % des mouvements anormaux.
Ilse voit classiquement dans les atteintes du noyau sous thalamique de Luys qui peuvent tre vasculaire ou toxique.

4.4.3. Prise en charge

LÕhŽmiballisme est une hyperkinŽsie gŽnŽralement explosive, Žpuisante et dangereuse pour le patient qui peut aisŽment se blesser, sՎpuiser, voire prŽsenter une dŽfaillance cardiaque. De ce fait, diminution de lÕhyperkinŽsie peut tre considŽrŽe comme une urgence, pouvant mme nŽcessiter une sŽdation car, par ailleurs, lՎvolution naturelle est spontanŽment favorable dans les semaines ˆ mois suivant lÕinstallation de lÕhŽmiballisme.

Le traitement de choix est lÕemploi de neuroleptiques, tel lÕhalopŽridol, ˆ dose rapidement croissante et par voie parentŽrale. Le but est dÕinterrompre rapidement le mouvement anormal mme au prix dÕun certain parkinsonisme. Dans un second temps, on titre le neuroleptique vers le bas en permettant la rŽsurgence de discrets mouvements anormaux volontiers chorŽiques. Dans les semaines suivantes, le sevrage progressif des neuroleptiques est instituŽ. Au cas o la persistance du ballisme le nŽcessite, le remplacement des neuroleptiques classiques par la tŽtrabŽnazine ou par des neuroleptiques atypiques tels que la clozapine, est entrepris.

4.5.     Dystonies

4.5.1. DŽfinition

Contractions musculaires involontaires, ˆ lÕextrme contorsions

4.5.2. ƒTIOLOGIES

Les dystonies symptomatiques :

Les dystonies idiopathiques

4.5.3. Traitement

Toxine botulique

4.6.     DyskinŽsies

4.6.1. DŽfinition

Ce sont des mouvements lents, involontaires, incessants et reproduisant une activitŽ stŽrŽotypŽe complexe et anarchique. Ils sont essentiellement bucco-linguo-faciaux.

4.6.2. ƒtiologie

Elle est iatrogne :

4.7.     Tics

4.7.1. DŽfinition

Ce sont des mouvements involontaires stŽrŽotypŽs, brusques, rapide, rŽpŽtitif, non rythmique et rŽpŽtŽs caricaturant des mimiques ou gestes naturels ou de vocalisation (bruit, son, parole).

4.7.2. ƒpidŽmiologie

Ils ont une transmission trans-gŽnŽrationnelle. Ils sont 3 fois plus frŽquents chez les garons.

Les tics transitoires sont trs frŽquents avant 12 ans (5 ˆ 24 %).

Les tics chroniques, tics moteurs ou vocaux et Maladie de Gilles de la Tourette sont prŽsent dans 1,6 % de la population gŽnŽrale.

4.7.3. Clinique

Ils affectent le plus souvent la tte et le cou. Il peut sÕagir :

Parfois, les bras et les mains sont affectŽs (secousses, torsions, serrements des poings) ou le corps (troubles de la dŽmarche, mouvements des Žpaules, des genoux, des pieds). Enfin la respiration et lÕalimentation peuvent tre affectŽes et patient peut renifler, hoqueter, bailler, soupirer, se racler la gorge, bruits de bouche.

Ils sont augmentŽs par les Žmotions et la fatigue. Il existe frŽquemment un phŽnomne de rebond.

Ils disparaissent pendant le sommeil et sont temporairement suspendus par la volontŽ.

La concentration sur une t‰che peut les suspendre temporairement.

4.7.4. Maladie de Gilles de la Tourette

CÕest une maladie qui associe des tics et de phŽnomnes vocaux (coprolalie, grognements).

CÕest une maladie ˆ caractre familial ˆ transmission autosomique dominante avec pŽnŽtrance variable et fonction du sexe.

CÕest une maladie orpheline. Son incidence est de 0,05 % de la population gŽnŽrale

CÕest une pathologie chronique qui dŽbute avant 14 ans, en gŽnŽral entre 2 et 10 ans.

Elle associe des tics moteurs et vocaux

Il existe frŽquemment des co-morbiditŽs :

Les complications possibles comme une dŽpression, avec TS.

4.7.5. Traitement

Il sÕagit dÕune prise en charge familiale et individuelle pouvant associer :

Sur le plan mŽdicamenteux, il faut veiller ˆ lÕarrt des psychostimulants

5.  LÕessentiel ˆ retenir

¥       Mouvements involontaires rythmŽs et rŽguliers

o   Tremblement

¤  Tremblement de repos, parkinsonien

¤  Tremblement d'attitude

¤  Tremblement d'action, cŽrŽbelleux

o   Myoclonies rythmŽes

¥       Mouvements involontaires non rythmŽs

o   Mouvements lents

¤  Dystonies (Ç spasmes È)

¤  AthŽtose et pseudo-athŽtose proprioceptive

¤  Syndrome des jambes sans repos (impatiences)

o   Mouvements brusques et brefs

o   Myoclonies (Ç secousses musculaires È)

o   Tics

o   HŽmiballisme

o   ChorŽes et dyskinŽsies (Ç contorsions È)